Ką reikėtų žinoti apie pirminį imunodeficitą

Kas yra pirminis imunodeficitas

Kai kurie žmonės, deja, gimsta turėdami pažeistą imuninę sistemą. Jų organizmas turi mažiau gynybinių funkcijų arba neturi jų visai.

Pirminio (įgimto) imunodeficito atvejais imuninio atsako sutrikimai lemia imuniteto susilpnėjimą, sudarant sąlygas kur kas lengviau pasikartoti infekcijoms ar kilti kitiems sveikatos sutrikimams.

Žmonės, turintys pirminio imunodeficito sindromą, jau gimsta turėdami silpnesnes organizmo gynybines funkcijas, todėl būna linkę dažniau ir sunkiau sirgti įvairiomis infekcinėmis ligomis.

Kai kurios pirminio imunodeficito formos yra lengvos – liga gali būti nepastebėta ilgus metus. Sunkesni susirgimo atvejai pastebimi gana greitai kūdikiui gimus.

Vienas svarbiausių pirminio imunodeficito ženklų – polinkis dažniau sirgti infekcinėmis ligomis, t.y. įvairių vidaus organų uždegimais, kraujo užkrėtimais, šiems žmonėms susidaro sunkai gyjančių pūlinių, infekcijos sunkiai pasiduoda antibakteriniam gydymui. Infekcijos būna užsitęsusios, pasikartojančios, linkusios tapti lėtinėmis. Dėl nuolat pasikartojančių ligų atsilieka vaiko vystymasis, sulėtėja augimas, organizme vystosi negrįžtami organų pokyčiai, gyvybei pavojingos komplikacijos. Ligoniai su pirminiu imunodeficitu žymiai dažniau linkę sirgti onkologinėmis ir autoimuninėmis ligomis.

Moksliniai duomenys apie pirminius imunodeficitus labai sparčiai keičiasi. Šiandien, medicininių šaltinių duomenimis, suskaičiuojama iki 200 skirtingų pirminio imunodeficito formų. Per paskutinį dešimtmetį moksliniais tyrimais nustatyta daugiau nei 140 genetinių mutacijų, dėl kurių išsivysto skirtingi pirminiai imunodeficitai.

Įvairiuose šaltiniuose galima rasti skirtingų imunodeficito klasifikacijų – viskas priklauso nuo to, ar klasifikuojama pagal genetinę imunodeficito kilmę, imuninės sistemos pažaidos komponentą, ar ligos pasireiškimo požymius. Neabejotina, kad imunodeficitą sukelia imuninės sistemos vieno ar kelių komponentų normalios funkcijos sutrikimas.

Pagal tai, kurios imuninės sistemos grandies pažeidimas vyrauja, imunodeficitai gali būti sugrupuoti į dvi dideles grupes:

-    specifiniai imunodeficitai - juos sukelia T ir B limfocitų sutrikimai,

-    nespecifiniai imunodeficitai – juos sukelia tokių imuninės sistemos elementų, kaip komplementas ar fagocitai (kurie dalyvauja imuniame atsake nespecifiškai) sutrikimai.

Dažniausia pirminių imunodeficitų klasifikacija:

-   B limfocitų imunodeficitas;

-   T limfocitų imunodeficitas;

-   kombinuotas T ir B limfocitų imunodeficitas ;

-   fagocituojančių ląstelių imunodeficitas;

-   komplemento sistemos imunodeficitas;

- nenustatytų priežasčių (idiopatinis) imunodeficitas. Plačiau apie klasifikaciją.

 

Europos Imunodeficito Organizacijos (ESID) duomenimis, didžiąją dalį (55,42 proc.) žinomų pirminių imunodeficitų sudaro antikūnų nepakankamumas, t.y. žmogaus organizmas nepagamina reikiamo antikūnų kiekio, padedančio organizmui pasipriešinti infekcijoms.

Tinkamas gydymas ir priežiūra gali pagerinti sutrikusią imuninę sistemą. Didžioji dalis žmonių, gaunančių tinkamą gydymą, gali gyventi įprastą gyvenimą: dirbti, mokytis, norimu būdu leisti laisvalaikį.

Anksti diagnozavus ir paskyrus pakaitinį gydymą antikūnų deficitų atvejais, galima išvengti gyvybei pavojingų komplikacijų ir užtikrinti pilnavertę gyvenimo kokybę.

Deja, pirminiai imunodeficitai sunkiai ir retai diagnozuojami, nes šios ligos dažnai pasireiškia kaip įprastos ausų, plaučių infekcijos arba pasikartojančios virškinamojo trakto infekcijos, uždegiminės sąnarių ligos. Pastebėjus, jog uždegiminės ligos užklumpa gana dažnai, būna neįrastos eigos, derėtų apsvarstyti imunodeficito galimybę.

Įtarus imuninės sistemos sutrikimą reikėtų kreiptis į specializuotą centrą konsultacijos. Lietuvos universitetiniuose centruose atliekami imunologiniai tyrimai, kurie leidžia nustatyti vis daugiau imuninės sistemos pažeidimų. Dėl kai kurių atskirų imunologinių, genetinių tyrimų sudėtingumo, esant reikalui, jie atliekami kitų šalių specializuotose laboratorijose.


Informacija parengta bendradarbiaujant su Lietuvos sveikatos mokslų universiteto Pulmonologijos ir imunologijos klinikos profesore Brigita Šitkauskienė.

 



Informacija gydytojui

Kur kreiptis kai įtariate ligą?